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大发5002023-01-31 16:05

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腰背僵硬行走困难 ?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性 ,肢体僵硬,让人走路困难 ,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境 。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ,难以迈步 ,行走容易摔跤 。这对病人 的身心造成重大打击,严重影响生活质量 。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其 是腰背部 ,随着时间的推移 ,会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状 ,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见 ,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化 的最终结局,患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力 。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起,她 的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ,且疼痛逐渐加重 ,不能独自行走,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感 ,紧张时明显 ,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后 ,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走 。

  检查显示,她 的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说 ,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后 ,才完成了腰穿 。

  然而 ,常规检查 ,肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ,甚至 是基因检查都未见到明显异常 。“最后是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说 ,“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果 ,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因是什么 ,目前医学界尚不得而知 。

  邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了 ,报告的病例较少 ,随访也不足 ,因此医学界对它 的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望 。实际上,中山三院神经科团队近年来 的探索 ,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗 。

  蛋白A免疫吸附也就 是俗称 的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度 ,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉 ,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前,阿兰仍在坚持治疗 ,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后 ,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗 ,同时要为心灵减压 ,乐观面对疾病 的挑战。

【光明艺评】金曲当为时代留声******

  乐坛关于金曲 的讨论从未停止,但至今也没有形成统一 的标准 。不过,有一点 是大多数人认同的,即金曲要经得起时间的检验 。

  所谓时间 的洗礼,其实就 是对一代人 的情感及一个时代烙印 的记录 。被刻写进音符的时代性是金曲最为珍贵的内涵,无论是高雅音乐 ,还是通俗歌曲 ,只要能承载一代人 的回忆 ,传唱一个时代的精神 ,同时兼具一定的艺术品质,就有可能成为历史 的留声机和人们传唱 的金曲 。

  新的时代环境下,金曲的走势有两个趋向。一方面,技术的便利性降低了音乐 的创作门槛 ,音乐创演从专业音乐人变成全民参与。另一方面 ,金曲创作面临着挑战,随着审美水平的提升和需求 的多样化,人们对金曲 的内容、形式 、品质等要求越来越高。

  那么,如何创作出呼应时代精神 、满足人民需求的金曲呢?从近几年 的创作来看 ,无论 是《灯火里的中国》《万疆》,还是《星辰大海》《看山看水看中国》 ,无不散发着以爱国主义为主线的民族精神和以改革创新为主线 的时代精神 ,体现出当代时尚的审美趣味,实现了潮流与传统 的交融。一首首金曲,既 是时代的图像,又 是时代的回响 。

  新时代 的音乐工作者,应守正道、谱新曲 ,为人民而歌、为时代留声,以更多 的金曲凸显中国精神、中国气派,唱响伟大新时代 的美好华章。

  (内容摘编自《光明日报》2022年11月30日13版,作者司思系中国音乐学院艺术管理系副教授 、中国音乐研究基地兼职研究员)

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